ドクター・パラソル
どうも！華岡です。
ゴールデンウィーク後半に突入しました。私はどこかに行くでもなく、病院に行く毎日を過ごしております。
６月からのクラウドファンディングを実現させるべく、FBの投稿と直接喋っての告知に精を出しています。
それでは本文。以前までの流れを読んでいない方は下記リンクを参照ください。
NEJM CPSを読み解く1-1 Stream of Consciousness 
NEJM CPSを読み解く1-2 Stream of Consciousness 
NEJM CPSを読み解く1-3 Stream of Consciousness
造影剤なしの頭部CTは、右頭頂葉および左前頭葉における広範な低吸収域を呈した。左前頭葉の低吸収域は、前大脳鎌にわずかなmass effectを及ぼした。 右前頭葉および左右頭頂葉にさらなる低吸収域が認められた（図1）。 患者はさらなる評価のためにMGHに移された。
華岡の推論
正直に言います。CT画像を見てもよくわかりません。
CT施行によって判断を委ねていた鑑別診断を再度挙げてみます。
高血圧緊急症、静脈洞血栓症、慢性硬膜下血腫、水頭症または頭蓋内腫瘍。
高血圧緊急症に関しては謎です。
静脈洞血栓症、慢性硬膜下血腫、水頭症に関しては否定的です。
低吸収域が脳血管の領域に一致しておらず、病変が散在しているのが、特徴なようです。
お手上げで、早速プロの推論を見てみましょう。
プロの推論
CT所見は、Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome （PRES）を示唆するが、悪性、感染性、または炎症性プロセスの可能性を排除するものではない。 PRESは、高血圧の緊急事態を有する患者に見られるが、敗血症および子癇などの他の状態でも見られ得る。 PRESは、疾患を特徴付ける後頭葉領域における変更された精神状態および可逆的な白質信号変化からその名前を導くが、その他の臨床症状および放射線異常がcommonである。
プロの推論を受けて
PRESという疾患を知ったのは国家試験の以下の問題です。
111A26
41歳の初産婦。妊娠39週2日に全身けいれんのため救急車で搬入された。来院時にはけいれんは消失していた。意識レベルはJCS I-1。心拍数90/分、整。血圧190/120mmHg。呼吸数16/分。SpO2 97％（room air）。全身に浮腫を認める。尿所見：蛋白3＋。硫酸マグネシウムの持続静注を開始した後に撮影された頭部MRIのFLAIR像（A〜C）を別に示す。
適切な治療はどれか。
a. ヘパリン静注
b. フロセミド静注
c. マンニトール点滴静注
d. 塩酸リトドリン点滴静注
e. ニカルジピン（カルシウム拮抗薬）静注
正解はe
血圧は高値で、妊娠高血圧症候群(PIH)に合併した子癇です。
MRI所見も後頭葉に高吸収域が散在しておりPRESに特徴的です。
降圧のためeのカルシウム拮抗薬が答えになります。
PRESについて
Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome（RPLS）は、臨床的および放射線学的特徴によって定義される神経学的症候群である。
●典型的な臨床的症候群には、頭痛、錯乱、視覚症状、発作などがあります。
●典型的なMRIの所見は、血管原性浮腫と一致し、大部分は後大脳半球に局在している。 DWIは、RPLSを脳卒中と鑑別するのに役立つ。
●RPLSは、高血圧緊急症、妊娠高血圧腎症、または細胞傷害性の免疫抑制療法の状況で最も頻繁に起こります。しかしながら、他の多くのセッティングの報告もあります。
●RPLS患者に対しては降圧が薦められている。ニカルジピンまたはラベタロールのような容易に滴定可能な非経口剤が提案される。血圧が正常に見える患者でさえも、基準血圧が低いほど血圧低下の効果がある可能性があります。
●可能であれば、問題の細胞傷害性の薬剤の投与量を撤回するか、または減らす。別の免疫抑制剤を使用する場合、患者はRPLSの再発のために注意深くコントロールする。
●発作のある患者さんを抗てんかん薬で治療することを勧められている。典型的には、フェニトインのような静注薬剤を使用する。合併症のないRPLS後の後発再発またはてんかんのリスクは低いと思われる。結果として、症状と神経イメージングの所見が解決した後にフェニトインを中止する。
●分娩時または分娩後の設定では、RPLS患者に妊娠高血圧腎症または子癇があるかのように治療することを推奨されている。
●ほとんどの患者は2週間以内に回復する。少数は、二次脳梗塞または出血に起因する神経学的障害を残している。一部の患者は、頭蓋内圧の上昇または基礎状態の合併症の結果として死亡する。 MRI所見は、予後が悪い患者を特定するのに役立ちます。
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